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血友病

血友病是一種先天性的遺傳疾病，並不是傳染病，主要是因為血液中缺乏某一種「凝血因子」，導致血

液凝固異常出血的疾病，大多都是健康的母體生下帶有血友病顯性基因的男嬰，通常是因為母體帶有血

友病的隱性基因，或是基因突變所導致。

所謂凝血因子，是一群在血液中可以幫助血液凝固的蛋白質，血液中主要有13種凝血因子，缺一不可，

而血友病患者通常就是因為少了其中一種因子，導致無法正常凝血。

血友病患者在受傷時出血的速度並不會比正常人快，但因為缺乏一種凝血因子，血液就不容易凝固，如

果只是表皮的小割傷，還不至於發生嚴重的問題，但是如果是大傷口甚至是傷的較深，可能就會出現血

流不止的情況，嚴重的話，生命就會受到威脅。

就目前的種類可以大致區分為A、B、C三種血友病，主要是以缺乏的凝血因子種類不同來區分的：

》 A型：缺乏第8凝血因子，屬於人數最多的一種，約佔80％～85％。

》 B型：缺乏第9凝血因子，人數次多約佔15％～20％。

》 C型：缺乏第11凝血因子，較少見且症狀輕微屬於個體隱性遺傳，男女均會出現症狀。

由於是屬於遺傳性的疾病，其實並不多見，血友病發生的機率有如生三包胎一樣少，可是卻影響了全球

上萬人，其盛行率大約為十萬個男性中會有6至9位得病，至今估計美國約有一萬五千至兩萬人患有血友

病，在台灣則約有九百到一千人左右。

●血友病發生率

這種天生缺乏某種凝血因子的疾病，並不是很普遍，一般說來絕大部分發生在男性身上，通常有家族病

史的女性，本身並不會發病，但是有可能會遺傳給下一代男性。

根據統計，每一萬個男性人口中約有0.5~2人會罹患血友病，台灣的血友病友預計約在900到一千人左

右，大部分來自遺傳，但是其中也有少部分的患者是因為基因突變，且沒有家族病史，但仍屬於少數。

其中基因突變最有名的例子就是俄國的沙皇太子罹患血友病的由來，根據記載，太子的血友病是屬於遺

傳基因，但是他的曾祖母維多利亞是這個血友病家族的源頭，維多利亞本身並沒有家族史，他的父親生

下他時已經50歲了，可能是她的基因突變，將血友病的因子傳遞給他的女兒，後來又傳給他的孫女，之

後孫女嫁給俄皇生下了沙皇太子顯現出來。

●血友病出血症狀

血友病患者最主要的問題就是源自於血液無法凝固，而這種無法凝固的出血問題，依照血中第八或第九

因子活性的含量不同症狀的分為輕度、中度、重度血友病：

1.嚴重型血友病：VIII：C或IX：C的含量在＜1％時症狀最強，經常有自發性肌肉關節出血。

2.中等度血友病：含量在1-5％時症狀為中等度，也會有自發性肌肉關節出血，受傷或開刀後一定會出

血。

3.輕度血友病：含量在＞5-20％時症狀最輕，很少有自發性肌肉關節出血，明顯受傷或手術才會出血，

通常輕度的患者如果保護得宜，可能完全不需要注射凝血因子。

除了輕重度不相同以外，大多的血友病出血症狀都相同，一般在輕微割傷或表皮擦傷時，不會有嚴重的

出血情況，因為血友病的患者血小板功能是正常的，真正會讓血友病患者不舒服的是關節及肌肉的出血

引起的腫脹和疼痛。

血友病病友嚴重出血的部分可分為眼睛、關節、肌肉、頭部、喉嚨、消化道、尿路、生殖器、腹股溝腸

腰肌等等，大多會引起疼痛、變色等問題。

因為經年累月無法充份治療和止血，患者終會造成關節變形僵硬、肌肉萎縮、殘廢跛行等現象，另外在

進行手術的時候，也是血友病患者面臨最大問題的時候，更須小心控制出血問題。

所以處理血友病出血問題是照顧血友病的重點之一，因為如果能及早發現出血問題，就能減少疼痛，或

是嚴重的併發症發生。